Гемолитическая анемия: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение

Под названием «гемолитическая анемия» объединена группа заболеваний крови, характеризующихся сокращением жизненного цикла красных кровяных клеток — эритроцитов. Многие годы в медицинской среде обсуждался вопрос правомочности использования термина «анемия» по отношению к подобным заболеваниям: ведь уровень гемоглобина у таких больных нормальный. Тем не менее, в классификаторах заболеваний на сегодняшний день используется именно это название.

Виды и причины гемолитических анемий

Существуют наследственные и приобретенные гемолитические анемии.

Гемолитическая анемия представляет собой группу заболеваний, характеризующихся разрушением эритроцитов, что приводит к снижению уровня гемоглобина. Врачи выделяют несколько видов этой патологии, включая аутоиммунную, наследственную и микробную анемию. Причины могут варьироваться от генетических дефектов до инфекций и воздействия токсинов. Симптомы часто включают усталость, бледность, желтуху и тахикардию. Для диагностики используются анализы крови, которые помогают определить уровень гемоглобина и наличие билирубина. Лечение зависит от причины заболевания и может включать кортикостероиды, иммуносупрессоры или переливание крови. Важно, чтобы пациенты получали своевременную медицинскую помощь для предотвращения осложнений.

Аутоиммунная гемолитическая анемия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Наследственная гемолитическая анемия

В первую группу входят анемии, вызванные генетически детерминированными отклонениями: структурными нарушениями эритроцитарных мембран (мембранопатии), снижением активности важных для жизнеспособности эритроцитов ферментов (ферментопатии), нарушениями структуры гемоглобина (гемоглобинопатии).

Наиболее распространенные наследственные гемолитические анемии — это серповидноклеточная, связанная с синтезом «неправильного» гемоглобина, придающего эритроциту серповидную форму, и талассемия, проявляющаяся в замедлении развития гемоглобина.

Приобретенная гемолитическая анемия

Приобретенные анемии связаны с выработкой антител против собственных эритроцитов (аутоиммунная гемолитическая анемия) или воздействием провоцирующих факторов таких, как токсические вещества, паразиты, разрушающие эритроциты и механические повреждения эритроцитов.

Какие вещества могут губительно сказываться на эритроцитах, вызывающих гемолиз? Вот некоторые из них:

• арсин (мышьяковистый водород). Образуется в условиях промышленного производства и воздушным путем попадает в организм;
• фенилгидразин. Используется в фармацевтическом производстве;
• толуилендиамин. Этими соединениями можно отравиться на заводе по производству красителей и ряда полимерных соединений;
• гидроперекись кумола (гипериз). Используется при производстве стеклопластиков, каучуков, ацетона, фенола, полиэфирных и эпоксидных смол.

Аутоиммунные гемолитические анемии возникают при несовместимости крови матери и крови плода по группе и по резус-фактору (гемолитическая анемия новорожденных), а также после переливания крови, при срыве устойчивости иммунной системы к собственным эритроцитам, которые она начинает воспринимать, как антигены.

Гемолитическая анемия — это состояние, при котором происходит разрушение эритроцитов, что приводит к снижению уровня гемоглобина в крови. Люди часто обсуждают различные виды этой анемии, включая аутоиммунную, наследственную и микробную. Причины могут варьироваться от генетических факторов до инфекций и воздействия токсинов. Симптомы, такие как усталость, бледность, желтуха и учащенное сердцебиение, могут значительно ухудшить качество жизни. Диагностика включает анализы крови, которые помогают определить уровень гемоглобина и наличие разрушенных эритроцитов. Лечение зависит от причины и может включать кортикостероиды, иммуносупрессоры или даже переливание крови. Важно, чтобы пациенты получали своевременную медицинскую помощь для предотвращения осложнений.

Анемия: причины, симптомы, лечение. Почему не получается поднять уровень железа?

Симптомы гемолитических анемий

Характерный признак всех гемолитических анемий — это желтуха, т.е. приобретение кожными покровами и слизистыми оболочками желтоватой окраски. Почему это происходит? При гемолизе (разрушении эритроцитов) в кровь выбрасываются большие количества билирубина, который и вызывает столь яркий симптом. А вот и другие общие признаки гемолитических анемий:

• увеличение в размерах печени и селезенки;
• повышенный билирубин в крови;
• потемнение кала и мочи (моча имеет характерную окраску цвета «мясных помоев»);
• повышенная температура тела, лихорадочные состояния;
• озноб.

Все анемии, вызванные отравлением химическими веществами, в целом очень похожи. Сначала отмечается головная боль, разбитость, тошнота, вероятен озноб. На этом этапе редко кто попадает в стационар, если только это не было массовым отравлением. Далее все эти симптомы нарастают, плюс появляются боли в правом подреберье и «под ложечкой», лихорадка, пурпурный цвет мочи. На 2-3 день появляется желтуха, почечная недостаточность.

Талассемия

Очень специфические симптомы имеет талассемия, являющаяся тяжелым наследственным заболеванием: деформированный череп и кости, узкий разрез глаз, умственная и физическая недоразвитость, зеленоватый оттенок кожных покровов.

Апластическая анемия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Гемолитическая анемия новорожденного

Гемолитическая анемия новорожденного «приносит» своему невольному обладателю такие симптомы, как асцит (скопление жидкости в брюшной полости), отеки, высокий уровень незрелых эритроцитов и резкий тонкий крик.

Диагностика гемолитических анемий

Главным в диагностике гемолитических анемий является картина крови. Отмечается снижение (умеренное) эритроцитов и гемоглобина, микросфероцитоз (уменьшение диаметра и утолщение эритроцитов), ретикулоцитоз (появление незрелых эритроцитов), понижение осмотической резистентности эритроцитов, билирубинемия. При рентгенологическом исследовании проводящих путей спинного мозга (миелографии) отмечается усиление кроветворения. Еще один важный диагностический признак — увеличение селезенки.

Лечение гемолитических анемий

Гемолитические анемии (в особенности наследственные) эффективно лечатся только спленэктомией — удалением селезенки. Иные методы лечения приносят лишь временное улучшение и не предохраняют от рецидивов заболевания. Хирургическое вмешательство рекомендуют проводить в период ослабления болезни. Осложнения после операции возможны (тромбоз портальной системы), но не обязательны.

Серповидноклеточная анемия, талассемия

При гемолитических анемиях (серповидноклеточной, талассемии) используют переливание эритроцитарной массы, кровезаменителей. Пациенту важно самому не провоцировать гемолитический криз нахождением в условиях, благоприятствующих гипоксии (разреженный воздух, малое количество кислорода).

Аутоиммунная гемолитическая анемия

В лечении аутоиммунных анемий важно определить фактор, ведущий к этой самой аутоиммунизации организма. К сожалению, это удается очень редко, и поэтому на первый план выходит использование таких лекарственных средств, которые тормозили бы выработку антител, а, следовательно, и предупреждали разрушение эритроцитов. Это глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон, кортизон), адренокортикотропный гормон, т.е. те вещества, которые подавляют выработку антител в селезенке. И, естественно, спленэктомия, которая проводится в случае неэффективности консервативного лечения. Но даже она не всегда предохраняет от рецидивов, поэтому после хирургического вмешательства иногда приходится использовать гормональные средства.

Что касается гемолитической анемии новорожденного, то с целью ее профилактики проводится тщательное отслеживание наличия антител у матери. Все беременные женщины с отрицательным резус-фактором должны регулярно делать анализ крови. Если антитела выявляются, то женщину помещают в стационар, где ей вводят антирезусные иммуноглобулины.

Вопрос-ответ

Каковы причины гемолитической анемии?

Гемолитическая анемия может быть вызвана различными факторами, включая аутоиммунные заболевания, инфекции, наследственные нарушения (например, серповидно-клеточная анемия или талассемия), воздействие токсинов и лекарств, а также механические повреждения эритроцитов, например, при искусственных сердечных клапанах. Эти факторы приводят к разрушению эритроцитов быстрее, чем они могут быть восстановлены костным мозгом, что и вызывает анемию.

Как лечится гемолитическая анемия?

Лечение гемолитической анемии. При врожденных формах анемии проводят инфузии растворов и витаминов, гормонотерапию, удаление селезенки (по показаниям). Приобретенные формы заболевания требуют этиопатогенетической терапии, которая может включать глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, противомалярийные препараты.

Какие симптомы нужны для диагностики гемолиза?

Для диагностики гемолиза характерны такие симптомы, как анемия (усталость, слабость), желтуха (пожелтение кожи и слизистых), темная моча, увеличение селезенки и печени, а также повышенное содержание билирубина и лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови. Дополнительно могут наблюдаться изменения в анализах крови, такие как снижение уровня гемоглобина и увеличение ретикулоцитов.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы: если вы замечаете у себя или у близких такие признаки, как усталость, бледность кожи, одышка или учащенное сердцебиение, не откладывайте визит к врачу. Раннее выявление гемолитической анемии может значительно улучшить прогноз и облегчить лечение.

СОВЕТ №2

Изучите возможные причины: гемолитическая анемия может быть вызвана различными факторами, включая аутоиммунные заболевания, инфекции или наследственные нарушения. Понимание этих причин поможет вам и вашему врачу разработать наиболее эффективный план лечения.

СОВЕТ №3

Следите за своим питанием: включение в рацион продуктов, богатых железом, витаминами B12 и фолиевой кислотой, может помочь поддерживать уровень гемоглобина. Обсудите с врачом, какие изменения в питании могут быть полезны в вашем конкретном случае.

СОВЕТ №4

Регулярно проходите медицинские обследования: если у вас есть предрасположенность к гемолитической анемии или вы уже столкнулись с этой проблемой, регулярные анализы крови помогут контролировать состояние и своевременно реагировать на изменения.