Амилоидоз: что это такое?

Амилоидоз представляет собой редкое, но серьезное заболевание, при котором страдает весь организм, но чаще всего почки и сердце.

Суть его состоит в том, что в организме начинает синтезироваться особый, «ненормальный» белок — амилоид, который откладывается во всех тканях и органах, необратимо нарушая их работу. Точная причина, почему это происходит, не известна. Однако, есть несколько типов амилоидоза, отличающихся друг от друга симптомами и тяжестью.

Клинические проявления, симптомы амилоидоза

Обычно амилоидоз поражает в первую очередь сердце, а иногда — только сердце. Патологический белок откладывается в сердечной мышце (миокарде), что со временем нарушает его работу по перекачиванию крови, сила миокарда снижается и появляется сердечная недостаточность. Типичные симптомы сердечной недостаточности это: учащенное сердцебиение и одышка при ходьбе, нагрузке, подъеме на лестнице, тяжесть за грудиной, отеки, быстрая утомляемость. Нередко первыми симптомами, заставляющими пациента обратится к врачу, бывают жалобы на аритмию, перебои в сердце, редкое сердцебиение и периодические обмороки.

Таким образом, начальные проявления амилоидоза неспецифичны и могут маскироваться под любую другую сердечную болезнь, например ишемическую болезнь сердца (ИБС) или кардиомиопатию. Однако, препараты, хорошо помогающие при ИБС, здесь не эффективны.

В случае распространенного процесса (системного) появляются такие симптомы амилоидоза как: точечные кровоизлияния на лице, особенно около глаз, плотные отеки рук, болезненность мышц, асимметрия зрачков, нарушения чувствительности, снижение давления при переходе в вертикальное положение, увеличение лимфоузлов, кровохарканье.

Часто затрагивается желудочно-кишечный тракт: нарушается его нормальное функционирование (тошнота, запоры, чередующиеся с поносами), уменьшается всасывание питательных веществ (слабость, гиповитаминозы), нередко возникают язвы желудка и кишечника. Характерно также увеличение языка, печени и селезенки.

Еще одна мишень амилоидоза — почки. Их функция может нарушаться в разной степени, от умеренной протеинурии (белок в моче) до тяжелейшей почечной недостаточности, которая зачастую служит причиной смерти таких пациентов.

Амилоидоз — это заболевание, при котором в организме накапливаются аномальные белки, называемые амилоидом. Врачи отмечают, что это может привести к повреждению органов и тканей, так как амилоид нарушает их нормальное функционирование. Существует несколько форм амилоидоза, включая первичный и вторичный, которые могут развиваться на фоне других заболеваний, таких как хронические инфекции или воспалительные процессы.

Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как симптомы могут быть не специфичными и проявляться в виде усталости, отеков или нарушений работы сердца и почек. Лечение амилоидоза зависит от его типа и может включать как медикаментозную терапию, так и более радикальные методы, такие как трансплантация. Врачи призывают пациентов не игнорировать симптомы и обращаться за медицинской помощью при первых признаках заболевания.

Амилоидоз – причины, симптомы, диагностика, лечение, патология

Типы амилоидоза

Первичный амилоидоз (AL-тип)

Описанные выше симптомы характерны в первую очередь для него. Это такой вариант, который возникает как бы без причины, во всяком случае, установить ее на настоящий момент невозможно.

Амилоидоз — это редкое, но серьезное заболевание, связанное с накоплением аномального белка амилоида в органах и тканях. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто описывают свои ощущения как неопределенные и тревожные. Симптомы могут варьироваться от усталости и потери веса до более серьезных проявлений, таких как отеки и нарушения сердечной функции. Многие пациенты отмечают, что диагностика амилоидоза может занять много времени, так как его симптомы схожи с другими заболеваниями. Важно, чтобы врачи были внимательны к жалобам пациентов и проводили необходимые исследования. Обсуждая амилоидоз, люди подчеркивают важность раннего выявления и лечения, так как это может значительно улучшить качество жизни и прогноз.

АМИЛОИДОЗ сердца. Что это такое, какие жалобы испытывает человек?

Наследственный амилоидоз (ATTR-тип)

Причиной данного типа амилоидоза является генетическая аномалия, «кодирующая» синтез белков амилоида. Хотя он передается по наследству, начинается такой амилоидоз довольно поздно, после 35-летнего возраста. Характерно для него поражение нервной системы (нарушения чувствительности, движений рук и ног, онемение и болезненность пальцев кистей, затруднение выполнения точных манипуляций пальцами), желудочно-кишечного тракта, глаз, сердца. Почки поражаются нечасто и нетяжело.

Старческий амилоидоз

Разновидностью наследственного варианта является старческий амилоидоз, возникающий после 70 лет и проявляющийся в основном поражением сердца.

Вторичный амилоидоз (AA-тип)

Возникает как осложнение других серьезных заболеваний и может быть весьма агрессивен. Именно при нем быстро и необратимо нарушается функция почек. Сначала появляется большое количество белка в моче, затем распространенные отеки, стойкое повышение давления и в конце — тяжелая почечная недостаточность.

Заболевания, при которых возможно появление амилоидоза:

• ревматоидный артрит;
• болезнь Бехтерева;
• псориатический артрит;
• туберкулез;
• бронхоэктатическая болезнь;
• язвенный колит и болезнь Крона;
• остеомиелит;
• абсцессы;
• опухоли;
• злокачественные заболевания крови (лимфомы, лимфогранулематоз).

При этих заболеваниях в организме практически постоянно «текут» воспалительные процессы, что является пусковым механизмом для образования амилоида. Повышенный синтез белковых компонентов иммуноглобулинов, например при миеломной болезни, также способствует возникновению амилоидоза.

Пациенты, в силу другого заболевания почек находящихся на гемодиализе, также относятся в группу риска по возникновению амилоидоза (AR2M-тип).

Диагностика и лечение

Диагностика амилоидоза зачастую представляет значительные трудности и довольно сложна. Для назначения лечения необходимо не только установить сам факт амилоидоза, но и выяснить состав патологического белка амилоида, из каких именно белков он образован.

Нужны комплексные анализы крови, мочи, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, эхокардиография, УЗИ и, конечно, биопсия тканей. Возможно, понадобятся фиброгастроскопия, компьютерная томография.

Вопросы терапии и прогноза также неоднозначны. Меньше всего возможностей помочь — при вторичном амилоидозе, вызванном длительным хроническим воспалением или системными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит и др.). При других вариантах амилоидоза с неплохими результатами используется химиотерапия. При наследственных вариантах — пересадка печени.

Народные средства и средства для лечения сердечных болезней, сердечной недостаточности — мало или неэффективны.

Меры профилактики существуют только для вторичного амилоидоза и состоят в своевременном обнаружении и лечении инфекций, гнойных воспалений, строгом контроле над ревматическими болезнями.

Видео по теме: «Что такое амилоидоз?»

Амилоидоз

Вопрос-ответ

Как проявляется амилоидоз?

Болезнь проявляет себя общими признаками, такими как головная боль, головокружение, сильная слабость, апатия, одышка, аритмия. У пациентов постепенно снижается масса тела, возникает постоянная жажда, диарея, повышенная температура тела. Постепенно ко всему дополняются кишечные нарушения.

Сколько лет живут с амилоидозом?

Средняя продолжительность жизни после установления диагноза в среднем составляла всего 13 месяцев.

Что такое амилоиды простыми словами?

Амилоид – это белковое вещество, которое развивается в различных органах и ведет к их патологическому изменению, так называемый процесс «перерождения». Постепенно нормальная ткань органа превращается в однородную. Перерождение органов наступает в результате текущего в организме болезнетворного процесса.

Можно ли выжить при амилоидозе сердца?

Прогноз заболевания неутешительный. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза – 2 года. Гибель наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили необычные изменения в своем здоровье, такие как отеки, усталость или проблемы с пищеварением, не откладывайте визит к специалисту. Раннее выявление амилоидоза может значительно улучшить прогноз и качество жизни.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о типах амилоидоза. Существует несколько форм этого заболевания, включая первичный и вторичный амилоидоз. Понимание различий поможет вам лучше ориентироваться в диагнозе и лечении, а также задавать правильные вопросы врачу.

СОВЕТ №3

Следите за своим питанием. Правильное питание может помочь поддерживать общее состояние здоровья и снизить риск осложнений. Обсудите с врачом или диетологом, какие продукты лучше включить в рацион, чтобы поддерживать здоровье органов, подверженных амилоидозу.

СОВЕТ №4

Присоединяйтесь к группам поддержки. Общение с людьми, которые сталкиваются с теми же проблемами, может быть очень полезным. Вы сможете обмениваться опытом, получать моральную поддержку и узнавать о новых методах лечения и управления заболеванием.